→ Koło 1 → Start læring / Last ned MP3 Flashcards

spørsmålet		svaret
Heksokinaza Km i powinowactwo begynn å lære		wysokie powinowactwo (małe Km) w stosunku do substratu, hamowana przez produkt
Heksokinaza reakcja begynn å lære		glukoza +ATP - glukozo-6-fosforan z ADP
Glukokinaza gdzie? begynn å lære		hepatocyty i komórki B wysp Langerhansa
Glukokinaza Km begynn å lære		Wysokie Km (małe powinowactwo), brak hamowania przez produkt
Izomeraza fosfoheksozowa reakcja begynn å lære		glukozo-6-fosforan i Mg2+ - fruktozo-6-fosforan
Fosfofruktokinaza-1 hamowana prez begynn å lære		cytrynian oraz ATP
Fosfofruktokinaza-2 produkt begynn å lære		fruktozo-2,6-bisfosforan
Aldolaza reakcja begynn å lære		fruktozo-1,6-bisfosforan - fosfodihydroksyaceton i gliceraldehydo- 3-fosforan
Izomeraza fosfotriozowa reakcja begynn å lære		fosfodihydroksyaceton - gliceraldehydo- 3-fosforan
Dehydrogenaza gliceraldehydo-3-fosforanowa reakcja begynn å lære		gliceraldehydo- 3-fosforan + fosforan nieorganiczny - 1,3-bisfosfoglicerynian
Dehydrogenaza gliceraldehydo-3-fosforanowa co zachodzi i typ reakcji begynn å lære		fosforylacja oksydacyjna, Nad+ w Nadh + H+
Kinaza fosfoglicerynianowa begynn å lære		1,3-bisfosfoglicerynian + ADP (fosforylacja substratowa) - 3-fosfoglicerynian + ATP
Enolaza hamowana przez begynn å lære		Fluorek
etap regulacji glikolizy begynn å lære		1Heksokinaza, 2 Fosfofruktokinaza-1 (najważniejszy), 3 Kinaza pirogronianowa
samoistna fruktozuria begynn å lære		brak fruktokinazy
dziedziczna nietolerancja fruktozy begynn å lære		brak aldolazy B, trzba unikać fruktozy i sacharozy
deficyt galaktokinazy begynn å lære		autosomalna recesywna, dużo galaktozy we krwi i w moczu
galaktazemia klasyczna begynn å lære		brak galaktozo-1-fosfatazo urydynotransferazy (GALT), autosomalna recesywna
galaktazemia klasyczna co powoduje begynn å lære		akumulacja galaktozo-1-fostatazy
reduktaza aldozowa potrzebna przy begynn å lære		Potrzebna przy nadmarze galaktozy
Glukoneogeneza główne substraty begynn å lære		aminokwasy glukogenne, mleczan, glicerol oraz propionian
karboksylaza pirogronianowa begynn å lære		pirogronian - szczawiooctan, enzym mitochondrialny i wymagający biotyny i ATP,
Karboksylaza pirogronianowa pozytywny efektor begynn å lære		acetylo-CoA
pierwszy enzymem regulatorowym gukoneogenezy begynn å lære		Karboksylaza pirogronianowa
Glikogen mięśnie szkieletowe begynn å lære		400g glikogenu (1-2% masy)
Glikogen wątroba begynn å lære		100g glikogenu (6-8% masy)
fosforylaza glikogenowa katalizuje begynn å lære		usunięcie reszty glukozy z nieredukującego końca glikogenu
Fosfoglukomutaza katalizuje odwracalną reakcję begynn å lære		glukozo-1-fosforan - glukozo-6-fosforan
Pirofosforylaza UDP-glukozy begynn å lære		glukozo-1-fosforan + UTP - UDP-glukoza +PPi
Rola rozgałęzień w glikogenie begynn å lære		biologiczną rolą rozgałęzień w glikogenie jest wzrost rozpuszczalności glikogenu oraz zwiększenie liczby końców nieredukujących
Synteza rozgałęzień w glikogenie begynn å lære		wiązania te są syntetyzowane przez enzym rozgałęziający wiązania A1-A6
Rola glikogeniny w syntezie glikogenu begynn å lære		rolę zarówno primera, jak i enzymu syntetyzującego początkowy łańcuch glikogenu, pełni specjalne białko glikogenina
Losy pirogronianu w warunkach aerobowych begynn å lære		pirogronian może zostać przekształcony do glukozy i glikogenu na drodze glukoneogenezy lub utleniony do acetylo- CoA w celu uzyskania energi
Kompleks dehydrogenazy pirogronianowej enzymy, koenzymy begynn å lære		proces wymaga sekwencyjnego działania trzech różnych enzymów i pięciu różnych koenzymów lub grup prostetycznych - TPP, FAD, HS-CoA, NAD+ i liponianu
Kompleks dehydrogenazy pirogronianowej witaminy begynn å lære		tiamina B1 (w TPP), ryboflawina B2 (w FAD), niacyna B3 (w NAD+) oraz pantotenian B5 (w HS-CoA)
Regulacja kompleksu dehydrogenazy pirogronianowej begynn å lære		kompleks jest hamowany przez produkty reakcji, NADH i acetylo-CoA
Tkanki z aktywnym szlakiem pentozowym begynn å lære		nadnercze, wątroba, jądra, tk. tłuszczowa, jajniki, gr. mlekowy, erytrocyty
Szlaki syntez wymagające NADPH begynn å lære		synteza kwasów tłuszczowych, synteza cholesterolu, synteza neuroprzekaźników, synteza nukleotydów
Szlaki wymagające NADPH Detoksykacja begynn å lære		redukcja utlenionego glutationu, monooksygenazy zawierające cytochrom P450
Dehydrogenaza glukozo-6-fosforanowa begynn å lære		katalizuje nieodwracalną reakcję odwodorowania glukozo-6-fosforanu przy węglu 1
pierwsza reakcja fazy oksydacyjnej szlaku pentozofosforanowego begynn å lære		odwodorowanie glukozo-6-fosforanu, jest fizjologicznie nieodwracalna, ogranicza szybkość szlkaku
najważniejszym czynnikiem regulacyjnym szlak pentozowy begynn å lære		dostępność NADP
faza nieoksydacyjna szlaku pentozofosforanowego jest kontrolowana przede wszystkime przez begynn å lære		dostępność substratów
Niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej begynn å lære		genetycznie uwarunkowany, dziedziczy się w sposób dominujący sprzężony z chromosomem X
niedobór G-6-PD jest przyczyną begynn å lære		anemii hemolitycznej indukowanej lekami
Vicia faba zawiera begynn å lære		diwicynę - glikozyd puynowy
fawizm begynn å lære		erytrocyty ulegają lizie 24 to 48 godzin po spożyciu bobu, uwalniając do krwi wolną hemoglobinę
anemia w przypadku niedoboru G-6-PD może być indukowana begynn å lære		lekami o dużym potencjale oksydacyjno-redukcyjnym, np. leki przeciwmalaryczne (chlorochina), sulfonamidy, dapson, nitrofurantoina, witamina C w dużych dawkach, polopiryna, witamina K (głównie u noworodków)
Objawy niedoboru dehydrogenazy G-6-PD begynn å lære		ciałka Heinza w cytoplazmie erytrocytów, u około 5% osób z niedoborem G-6-PD już w okresie noworodkowym może ujawnić się hiperbilirubinemia
Leczenie niedoboru dehydrogenazy G-6-P begynn å lære		przetaczanie krwinek czerwonych, splenektomia
W erytrocytach GSH jest niezbędny dla begynn å lære		utrzymania prawidłowego kształtu krwinek czerwonych i dla utrzymania hemoglobiny w formie zredukowanej – Fe2
ciałka Heinza begynn å lære		(powstają ze zdenaturowanej Hb i białek zrębu erytrocytu). grupy –SH hemoglobiny są utleniane, tworząc mostki między cząsteczkami – powstają agregaty
Niedobór dehydrogenazy G-6-P a malaria begynn å lære		niedobór G-6-PD chroni przed najgroźniejszą postacią malarii – zarodźcem sierpowatym,
najczęściej występującą postacią niedoboru G-6-PD jest begynn å lære		niedobór charakteryzujący się 10-krotną redukcją aktywności enzymu w krwinkach czerwonych, występuje u 11% Amerykanów pochodzenia afrykańskiego
Choroba von Gierkego begynn å lære		niedobór gklukozo-6-fosfatazy, nagromadzenie glikogenu w wątrobie i kanalikach nerkowych
Choroba Pompego begynn å lære		niedobór kwaśnej maltazy, nagromadzenie glikogenu w lizosomach
Choroba Forbesa lub Corinch begynn å lære		Brak enzymu usuwającego rozgałęzienia, Hipoglikemia głdowa, gromadznie rozgałęzionych polisacharydów
Choroba Andersena begynn å lære		Brak enzymu rozgałęziającego, Hepatomegalia
Syndrom McArdle'a begynn å lære		brak fosforylazy glikogenowej w mięśniach, mniejsza zdolność do wysiłku, zbyt dużo glikogenu
Choroba Hersa begynn å lære		Niedobór fosforylazy glikogenowej w wątrobie, hepatomegalia
niedobor dehydrogenazy G-6-P Klasa I begynn å lære		chorzy z bardzo małą aktywnością enzymu, < 10%, z objawami przewlekłej hemolizy
niedobor dehydrogenazy G-6-P Klasa II begynn å lære		ze znacznym niedoborem G-6-PD, z przejściową hemolizą
niedobor dehydrogenazy G-6-P Klasa III begynn å lære		chorzy z umiarkowanym niedoborem, 10-60% normy, z przejściową hemolizą indukowaną lekami lub zakażeniem
Bariera wewnętrznej błony mitochondrialnej brak transportera dla begynn å lære		szczawiooctanu
przed transportem do cytozolu, szczawiooctan utworzony z pirogronianu musi begynn å lære		zostać zredukowany do jabłczanu przez mitochondrialną dehydrogenazę jabłczanową, co zużywa 1 cz. NADH
kompleks dehydrogenazy pirogronianowej begynn å lære		dehydrogenaza pirogronianowa, acetylotransferaza dihydroliponoamidowa, dehydrogenaza dihydroliponoamidowa
enzym rozgałęziający dziala od begynn å lære		11 reszt glukozowych
enzym rozgałęziający tworzy wiązanie begynn å lære		1-6 glikozydowe
w trzustce, G-6-P syntetyzowany przez glukokinazę jest sygnałem o zwiększonej dostępności glukozy i prowadzi do wydzielenia begynn å lære		insuliny
Fosfofruktokinaza-1 jest hamowana przez begynn å lære		cytrynian oraz ATP
Fosfofruktokinaza-1 jest aktywowana przez begynn å lære		5′-AMP, fruktozo- 2,6-bisfosforan
fosfofruktokinazę 2 (PFK-2) a insulina begynn å lære		insulina stymuluje defosforylację enzymu - PFK-2 ulega aktywacji i wzrasta stężenie F-2,6-BP, który aktywuje glikolizę
fosfofruktokinazę 2 (PFK-2) a glukagon i noradrenalina begynn å lære		glukagon i noradrenalina stymulują fosforylację enzymu bifunkcyjnego - PFK-2 ulega inaktywacji, a FBPaza-2 jest aktywowana
fizjologicznie, stosunek GSH do GSSG w erytrocytach wynosi begynn å lære		500
GSH w erytrocytach służy jako begynn å lære		bufor sulfhydrolowy, który utrzymuje reszty cysteinowe Hb i innych białek erytrocytarnych w formie zredukowanej fizjologicznie,
aminopiryna i antypiryna wzmagają u osób z pentozurią begynn å lære		wydalanie ksylulozy
barbital lub chlorobutanol powodują znaczny wzrost begynn å lære		przekształcania glukozy w glukuronian
enzym rozgałęziający begynn å lære		1,4-1,6 transglukozydaza
enzym usuwający rozgałęzienia begynn å lære		a-1,6-glukozydaza
acetylo-CoA a losy pirogronianu hamowanie begynn å lære		dehydrogenazę pirogronianową
acetylo-CoA a losy pirogronianu podubdzanie begynn å lære		karboksylazę pirogronianową
Aktywność dehydrogenazy pirogronianowej – E1 - etap 1 begynn å lære		pirogronian łączy się z TPP i ulega dekarboksylacji  powstaje reszta hydroksyetylowa, która wiąże się z pirofosforanem tiaminy, tworząc hydroksyetylo-TPP
Aktywność dehydrogenazy pirogronianowej – E1 - etap 2 begynn å lære		hydroksyetylowa grupa przyłączona do TPP ulega utlenieniu do grupy acetylowej i jednocześnie jest przenoszona na liponoamid, produktem reakcji jest acetyloliponoamid
Aktywność acetylotransferazy dihydroliponoamidowej – E2 - etap 3 begynn å lære		grupa acetylowa jest przenoszona z acetyloliponoamidu na koenzym A, tworząc acetylo-CoA
Aktywność dehydrogenazy dihydroliponoamidowej – E3 - etap 4 begynn å lære		dehydrogenaza dihydroliponoamidowa (E3) regeneruje utlenioną formę liponoamidu, dwa elektrony są przenoszone na grupę prostetyczną enzymu - FAD - a następnie na koenzym NAD

Koło 1

Du må logge inn for å legge inn en kommentar.